中国江苏网讯（通讯员 何雨田 顾嘉玺 记者 孙苏静）“我现在的感觉就是，活着真好！”6月24日上午，家住连云港的小蒋在术后第一次复查时由衷表示。回想一个月前，这位23岁的大学生突发急性A型主动脉夹层命悬一线，江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）心脏大血管外科团队紧急施救，将其从死亡线上拉回。

小蒋是南京某高校的大四学生，5月27日下午，正和同学在宿舍聊天的他突然感觉胸背部一阵疼痛，剧痛甚至使他跌倒在地，无法站起。舍友联系辅导员后，紧急将他送至学校附近医院，经初步检查，确诊为“急性主动脉夹层（Stanford A型）”。当地医生立即与江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）心脏大血管外科取得联系，启动急诊转运程序，半小时后，小蒋便被转运至医院急诊抢救室。

接诊医生查看小蒋情况时，发现他是一位身高2米，合并高度近视的年轻患者。“一般来说，急性主动脉夹层好发于中老年人，而像小蒋这样年轻的主动脉夹层患者通常存在先天的结缔组织疾病——‘马凡氏综合征’，有家族遗传的特性”，心脏大血管外科主任邵永丰教授说。果不其然，经进一步询问病史发现，小蒋是家族中的第5位主动脉夹层患者，他的父亲和奶奶分别在40岁和60岁左右接受过主动脉夹层手术。

邵永丰教授介绍，通俗来说，急性主动脉夹层如不经手术，发病1周以内死亡率约为90%，当时小蒋的CTA检查提示其夹层已累及主动脉根部，且出现了心包积血现象，为破裂先兆。

“我们心脏大血管外科立即为患者启动主动脉夹层‘绿色通道’，距离患者入院不到1个小时，团队就为其实施了急诊手术”，邵永丰教授介绍，术中探查发现小蒋不仅因先天的马凡氏综合征引发了夹层，还存在先天的二叶式主动脉瓣畸形，因此，手术不仅为其置换了破裂的主动脉，还置换了畸形的主动脉瓣。经历6小时手术后，小蒋被送入心脏大血管外科监护病房，术后第3天，他已能在护士帮助下下床，术后一周，小蒋已能进行康复锻炼，术后10天便顺利出院。

邵永丰教授告诉记者，马凡氏综合征作为一种遗传性结缔组织病，临床表现为身高明显高于常人，四肢、手指、脚趾细长，部分患者由于晶状体脱位可能合并高度近视；同时该病也会累及心血管系统，形成心脏瓣膜异常和主动脉瘤。邵主任提醒广大市民，如有家族性马凡氏综合征的患者，应尽早去医院检查，尽早发现、尽早手术，以免引起动脉瘤破裂等严重后果。