本报讯（记者顾小萍 通讯员柳辉艳 王娟）3岁小病患成成（化名）因马凡氏综合征导致心血管畸形。南京鼓楼医院“独辟蹊径”，变“置换”主动脉瓣膜为“修复”，成功为其手术。

　　心胸外科主任王东进告诉记者，马凡氏综合征是一种间质组织的先天性缺陷，又称蜘蛛指(趾)，患者发病以主动脉根部瘤为最主要特征，有的合并严重的主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全、晶状体脱落等。如果保守治疗，1/3的马凡氏综合征患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右，平均年龄仅40岁。马凡氏综合征发病一般在青少年以后，成成在3岁时就发病，这是他们第一次碰到。王东进介绍，机械瓣膜置换术后需要进行抗凝治疗，患者除了服药，还需要定期抽血，3岁的孩子无法承受。

　　经多番商讨，王东进团队决定变置换主动脉瓣膜为“修复”，将左右冠瓣交界处的裂隙进行缝闭，同时进行主动脉根部成形术，即将主动脉根部扩张部分的血管更换掉但将内膜保留住，这一手术方式让成成不再需要接受任何抗凝治疗。

　　王东进透露，今年截至6月27日，该科心脏手术量突破1000例，创历史新高，其中60%都是疑难复杂手术，“随着产前筛查的推进和完善，科室收治的先心病患者占比逐步降低，而受人口老龄化及高患病率的高血压影响，主动脉夹层、心衰等疑难患者明显增多。”