中国江苏网4月8日讯 摆在15岁花季女孩小玲（化名）面前的是一个死结。因为患有严重先天性心脏病伴重度肺动脉高压，必须做心肺联合移植才能活下去。然而，重度脊柱侧凸却压迫到她本就虚弱的心肺，她的心肺功能根本不能支持脊柱矫形手术，只能在痛苦的折磨中等死吗？近日，凭着胆大心细和高超的技术，南京鼓楼医院脊柱外科、麻醉科和重症医学科联手，完成了这一世界罕见的脊柱侧弯矫正手术，术中困难重重，术后9天内抢救5次，终于为小玲打通“生命通道”。

　　花季女孩患心血管“癌症”，生命不到3年

　　小玲来自西北，父母都是农民，父亲目前在外打工，她还有一个弟弟。6岁的时候，小玲被查出患有肺动脉高压。据了解，肺动脉高压是小儿先心病最常见的并发症和合并症之一，被称为心血管疾病中的“癌症”，平均生存期为2.8年。

　　小玲是幸运的，虽然肺动脉高压患者死亡率如此高，在治疗和父母的努力下，她顽强地活了下来。但是小玲又是不幸的，9岁的时候，她又被发现脊柱畸形，且随着年龄的增长，小玲的肺动脉高压病情逐渐加重。

　　去年，小玲被父母带到无锡市人民医院就诊，发现小玲的病情已经到了只有进行心肺联合移植才能延续生命，但前提是必须先进行脊柱矫正改善胸廓容积，否则连放健康心肺的地方都没有。医生建议小玲父母先带小玲来南京鼓楼医院进行脊柱矫正手术。

　　脊柱侧弯，体重只剩下20多公斤

　　小玲被送到鼓楼医院时，身体状况让脊柱外科主任邱勇和朱泽章主任医师倒吸了一口气，15岁的小姑娘体重只有20多公斤，面色青紫，大口喘气，24小时氧依赖……这表明，肺动脉高压已经到了终末期，小玲需要尽快进行心肺移植。

　　“我们以前见过很多脊柱侧弯合并心肺功能极差的患者，但是经过牵引增大胸廓容积，再经过呼吸训练后，心肺功会有所改善，可以达到脊柱矫形手术的要求。但是这个患者不同，她等不了那么长时间，而且她的心脏病是先天性的，肺动脉高压病症改变不了，不适合做手术，脊柱侧弯又加重了她的病情，因此是一个恶性循环。”朱泽章表示，世界范围内都没有这样的病例供他们参考，如果做手术，只能凭经验。

　　在做过牵引，小玲状况有所改善后，他们还是决定拼一拼。手术面临三个难关：第一，经检查，小玲的脊柱侧凸107°，要达到可心肺移植的要求，需要矫正约50%，即50°以上，越高越好；第二，手术时间不能长，小玲的心肺功能不可能支撑长时间的手术；第三，手术出血量不能大。

　　经过一个多月的索引和呼吸训练，以及专家们反复的评估等准备后，半个月前，小玲的手术终于在鼓楼医院完成，切口虽然长达30多厘米，但出血量只有600毫升，最重要的是，脊柱矫正达到70%多，给后期心肺移植手术创造了最好的条件。

　　冲过重重险关，6个月后将迎来“新生”

　　用惊心动魄来形容这台手术一点也不为过。麻醉科顾小萍主任医师说，先心病伴随重度肺动脉高压，在麻醉手术中是绝对禁忌。“做手术前，我们团队做了非常充分、困难的准备，但是术中还是不断有突发状况。”顾小萍说，小玲虽然很平稳地度过了麻醉诱导关，但是术中情况陡变，出现肺动脉危象，氧饱和度在15分钟内从100%掉到了60%多，血压也是直线下降。好在在各种支持的调整下，小玲各项数据还是恢复到了稳定的可以做手术的水平。

　　因为手术是俯卧位，术后转为平卧位，在我们看来简单的翻身，对小玲和医务人员来说也是一道难关。术后经过3个小时的平衡后，小玲才被转入麻醉科ICU，进一步观察。其间，小玲出现了数次肺动脉高压危象，直到9天后小玲循环状态稳定下来被转入大ICU，医护人员共对小玲进行了5次抢救。

　　据了解，小玲目前状态稳定，开始尝试脱离呼吸支持自主呼吸，从每天半小时逐渐增加，等每天可以脱离呼吸支持8小时时，小玲就可以转入普通病房。小玲心肺联合移植手术将在6个月后进行。

　　通讯员 柳辉艳 王娟

　　记者 戚在兵